Pozor na hemofíliu

Typy hemofílie

Sú dva základné typy hemofílie: hemofília A a hemofília B. Rozlišujú sa podľa toho, ktorý faktor je nedostatočne zastúpený v krvi postihnutej osoby. Najčastejší typ, považovaný za klasickú formu, je hemofília A. Pri hemofílii A chýba koagulačný faktor VIII, alebo je ho veľmi málo. Hemofília A sa označuje aj ako deficit faktora VIII alebo FVIII. Približne 80 % ľudí s hemofíliou má hemofíliu A.3

Hemofília nespôsobuje postihnutej osobe rýchlejšie krvácanie. U ľudí s hemofíliou trvá dlhšie, kým sa zastaví krvácanie. Napriek tomu, že traumatické poranenia (lacerácie) kože vrátane operačných rán môžu vyvolať epizódy závažného krvácania, najvážnejšie krvácanie sa vyskytuje vnútorne, vo svaloch a kĺboch.2,4 V závislosti od typu a závažnosti krvácania môže byť potrebná lekárska intervencia na zabránenie vážnym dlhodobým poškodeniam alebo postihnutiu. 

Existujú tri stupne závažnosti hemofílie:

  • ľahká,
  • stredne ťažká,
  • ťažká.

Stupeň závažnosti sa stanovuje podľa aktivity faktora zrážanlivosti (v prípade hemofílie A faktor VIII), ktorý sa nachádza v krvi osoby postihnutej hemofíliou. Čím je stupeň hemofílie závažnejší, tým častejšie sa objavuje krvácanie. U jednotlivcov s ťažkou hemofíliou sa obvykle vyskytuje časté (raz alebo dvakrát za týždeň) vnútorné7 krvácanie do svalov alebo kĺbov; tí, ktorí majú ľahkú formu hemofílie zvyčajne krvácajú iba v dôsledku operačného zákroku alebo úrazu. Stredne ťažká hemofília predstavuje stred, krvácanie sa objavuje menej často a zvyčajne v dôsledku poranenia.2